男排国手猝死,再次警示世人:关爱大个子,小心马凡病

李医生的匠心堂    12-08 13:33

巨人的杀手---马凡氏综合征

男排国手猝死,再次警示世人:关爱大个子,小心马凡病

陆飞(图片来自网络)

中国男排前国手、名将陆飞今日因病在解放军南京总医院过世,年仅38岁,他在排坛的老朋友们满是哀思,悼念这位排坛老将。

陆飞身高2米,弹跳过人,他曾与卢卫中、施海荣等名将一起为江苏男排拿下两个联赛冠军和一个全运会冠军,堪称江苏男排的黄金一代。2001年,他入选中国男排国家队,2010年退役,虽然国手生涯只有一年时间,但他的表现令人印象深刻。退役后,陆飞成为江苏男排的教练,执教青少年队伍。

11月底,陆飞因为身体不适入院,发现主动脉夹层的病症。12月5日,他接受手术治疗,恢复期这位昔日赛场上的强攻手未能赢下与病魔的抗争,今天下午抢救无效身亡。

2001年入选中国男排时,陆飞曾被诊断心血管壁过薄的症状。在排球界,不少球员深受心血管病症的困扰,此前四川男排国手朱刚和河南女排队员霍萱都因马凡氏综合征过世。

今天最令人伤感的哀悼来自陆飞在国家队的队友汤淼,这位昔日国手曾经是陆飞在国家队的替补。在微博上,汤淼回忆起两人在国家队的场景,满是悲伤的情绪,他说:“在接应这个位置上,我永远无法超越你,陆飞,走好”。

名人、大个子 、马凡氏综合征

马凡氏综合征属先天性遗传性疾病,其特征为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾)。

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纵观历史,许多知名人士都患有该病。例如,美国总统林肯、篮球名星chrisspatton、苏格兰的玛丽皇后、甚至在“三国志”中对天生异相的蜀主刘备的描述"身长七尺五寸,垂手下膝,顾自见其耳"也挺符合马凡氏综合症的现代医学诊断标准。

身材颀长、瘦削,高度超过6英尺,稍稍有些驼背,长长的胳膊上长着一双不成比例的大手。这是南北战争期间一位记者眼中的亚伯拉罕·林肯。林肯过于高大和不太协调的体征被后人怀疑为一种遗传病——马凡氏综合征(Marfan Syndrome)。这种病大约两万人中就会出现一例。患者大多由于大动脉破裂而猝死,并且是在比较小的年龄。骨骼异常是其中的一种表现。

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优秀的小提琴家帕格尼尼:身躯瘦长、关节柔软、手指纤长。比常人长的手指和柔韧的关节是他的天赋,使他能在演奏的过程中应用种种对常人来说几乎不可能的技巧,倾倒众生,被誉为“小提琴魔术师”,至今无人能出其右,而他留下的曲谱没有几个人能顺利演奏。经考证:这位伟大的小提琴演奏家和作曲家是马凡氏综合征患者。

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美国的女排名将海曼,身材高瘦,手指特长,叱咤排坛多年,最后猝死在球场上。据尸检结果,海曼也死于是马凡氏综合征。

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1984年 身高2米17的中国男篮运动员韩朋山在火车上因心脏病猝死。

2001年 身高2米04的四川排球运动员朱刚猝死。

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2009年 身高2米12的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。

2012年 身高2米18的篮球运动员张佳迪猝死

马凡氏综合征患者通常拥有异于常人的体格,似乎是上天给予他们的礼物,令他们在各个领域发挥出色,所以患此病者在某方面可谓“天才”;又似乎是对他们的一个玩笑,使这份"礼物"总是被早早"收回"。

95%的患者死于心血管并发症,常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭而猝死。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右。

何为马氏综合症?马凡氏综合症(Marfan syndrome)为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。 马氏综合症的临床表现: 1、骨骼肌肉系统 :主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

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2、眼 :主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

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3、心血管系统  约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等

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马凡氏综合征的危害:

患有马凡氏综合症的病患除了身体异于常人外,总是伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血,其一旦承受不住主动脉内压力而破裂,可与几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。约有50%患者在发病的急性期即因破裂死亡,而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂,因此,夹层动脉瘤往往被称为人体内的"不定时炸弹"。

及早确诊、;及早手术治疗

由于该病有家族史的可能,所以,一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管该病的应及时至院检查。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过超声心动、CT、核磁检查。一旦确证应及早就医,不要让这颗"不定时炸弹"爆炸后,才后悔莫及。

随着科技进步,目前马凡氏综合征手术成功率很高。若提示有手术指征者应及时手术治疗。希望对于这个少有的可以有效治疗的罕见疾病,不再有如海曼、霍萱般的悲剧发生。

如果你身边有手指细长的大个、大长腿,那么他/她要小心了,去医院排查一下马凡氏综合征!

温馨提示:由于马凡氏综合征有家族史的可能,所以,一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管该病等,应及时去医院检查。

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